01 novembro 2007

Teste seus conhecimentos (1)

Celso da Cunha Bastos, MD.

1. Quais as causas de um TP prolongado?

2. Quais as causas de um PTTa prolongado?

3. Que medicamentos podem causar adenomegalia?

4. Defina Reação Leucemóide.

5. Defina Quadro Leuco-eritroblástico.

6. Cite duas alterações gástricas relacionadas com má-absorção de vitamina B12.

7. Relacione sete hipóteses para justificar o insucesso terapêutico num paciente com diagnóstico de Anemia Ferropriva, tratado com medicação específica indicada para esses casos.

27 julho 2007

Plummer Vinson

Celso da Cunha Bastos, MD.
Depto Clinca Médica Fac Medicina/Universidade Federal de Goiás
Serviço de Hematologia e Hemoterapia - Hosp Clínicas/UFG

Síndrome caracterizada por disfagia devido ao crescimento de tecido esofageano (membrana de ± 2 a 3 mm de extensão) na região pós-cricóide, associada a anemia ferropênica. Descrita pela primeira vez no ano de 1911 por Henry Plummer em Chicago e, posteriormente, por Porter Vinson no ano de 1919. Especula-se que deficiência de ferro no organismo por erro alimentar ou perda sanguínea crônica, seja um dos fatores envolvidos na etiopagenia.

Há relatos de que a deficiência orgânica de ferro é responsável pela diminuição de enzimas oxidativas que têm esse metal em sua estrutura química. A deficiência dessas enzimas predispõe a alterações miastênicas nos músculos da deglutição, atrofia da mucosa esofageana e formação de uma “mebrana de tecido mucoso e submucoso” no esôfago. Entretanto, predisposição genética e autoimunidade (artrite reumatóide, doença celíaca, anemia perniciosa e tiroidite) são fatores que também contribuem para o desenvolvimento da Síndrome de Plummer Vinson. A lesão esofageana é considerada como pré-carcinomatosa.

Também conhecida como Síndrome de Patterson-Brown Kelly pelo fato de que no ano de 1919 dois pesquisadores ingleses, Donaldo Ross Paterson e Adam Brown-Kelly publicaram independentemente um do outro, as observações que realizaram em pacientes que apresentavam as mesmas características fisiopatológicas da síndrome já descrita por Plummer e Vinson.

Clínica: mais freqüente no sexo feminino e acomete os adultos. Raramente é diagnosticada em crianças. Disfagia para alimentos sólidos que pode evoluir até líquidos, perda de peso e intolerância para realizar exercícios são queixas referidas pelos pacientes. Ao exame clínico palidez, taquicardia, taquipnéia, e atrofia de mucosas na boca e faringe podem ser observadas.

Laboratório: anemia microcícita hipocrômica e níveis baixos de ferro no organismo são detectados quando se faz o hemograma e estudos do perfil do ferro. O Rx do esôfago contrastado com ingestão de Bário e/ou a endoscopia digestiva alta mostram crescimento de uma membrana na mucosa esofageana. A Biópsia deve ser realizada para excluir malignidade.

Tratamento: Reposição de ferro por via oral até correção da anemia e reposição das reservas. Dilatação do esôfago quando indicado. Investigação e tratamento das causas de perdas sanguíneas (menorragia, etc) para evitar a instalação de nova ferropenia.

Leitura Recomendada

1. Larsson LG, Sandstrom A, Westling P; Relationship of Plummer-Vinson disease to cancer of the upper alimentary tract in Sweden.;Cancer Res 1975 Nov;35(11 Pt. 2):3308-16.[abstract]

2. Nosher JL, Campbel WL, Seaman WB; The clinical significance of cervical esophageal and hypopharyngeal webs.;Radiology 1975 Oct;117(1):45-7.[abstract]

3. Teucher B, Olivares M, Cori H; Enhancers of iron absorption: ascorbic acid and other organic acids.;Int J Vitam Nutr Res 2004 Nov;74(6):403-19.[abstract]

4. Bredenkamp JK, Castro DJ, Mickel RA; Importance of iron repletion in the management of Plummer-Vinson syndrome.;Ann Otol Rhinol Laryngol 1990 Jan;99(1):51-4.[abstract]

5. Lawrence M. Tierney Jr., Stephen J. McPhee, Maxine A. Papadakis. Esophageal Webs. In: Current Medical Diagnosis & Treatment. 39th Ed. McGraw-Hill, p. 587, 2000.

6. Chris Pallister. Disorders of Iron Metabolism. In: Blood: Physiology and Pathophysiology. Bookcraft, Avon. p. 67-80, 1997.