27 julho 2007

Plummer Vinson

Celso da Cunha Bastos, MD.
Depto Clinca Médica Fac Medicina/Universidade Federal de Goiás
Serviço de Hematologia e Hemoterapia - Hosp Clínicas/UFG

Síndrome caracterizada por disfagia devido ao crescimento de tecido esofageano (membrana de ± 2 a 3 mm de extensão) na região pós-cricóide, associada a anemia ferropênica. Descrita pela primeira vez no ano de 1911 por Henry Plummer em Chicago e, posteriormente, por Porter Vinson no ano de 1919. Especula-se que deficiência de ferro no organismo por erro alimentar ou perda sanguínea crônica, seja um dos fatores envolvidos na etiopagenia.

Há relatos de que a deficiência orgânica de ferro é responsável pela diminuição de enzimas oxidativas que têm esse metal em sua estrutura química. A deficiência dessas enzimas predispõe a alterações miastênicas nos músculos da deglutição, atrofia da mucosa esofageana e formação de uma “mebrana de tecido mucoso e submucoso” no esôfago. Entretanto, predisposição genética e autoimunidade (artrite reumatóide, doença celíaca, anemia perniciosa e tiroidite) são fatores que também contribuem para o desenvolvimento da Síndrome de Plummer Vinson. A lesão esofageana é considerada como pré-carcinomatosa.

Também conhecida como Síndrome de Patterson-Brown Kelly pelo fato de que no ano de 1919 dois pesquisadores ingleses, Donaldo Ross Paterson e Adam Brown-Kelly publicaram independentemente um do outro, as observações que realizaram em pacientes que apresentavam as mesmas características fisiopatológicas da síndrome já descrita por Plummer e Vinson.

Clínica: mais freqüente no sexo feminino e acomete os adultos. Raramente é diagnosticada em crianças. Disfagia para alimentos sólidos que pode evoluir até líquidos, perda de peso e intolerância para realizar exercícios são queixas referidas pelos pacientes. Ao exame clínico palidez, taquicardia, taquipnéia, e atrofia de mucosas na boca e faringe podem ser observadas.

Laboratório: anemia microcícita hipocrômica e níveis baixos de ferro no organismo são detectados quando se faz o hemograma e estudos do perfil do ferro. O Rx do esôfago contrastado com ingestão de Bário e/ou a endoscopia digestiva alta mostram crescimento de uma membrana na mucosa esofageana. A Biópsia deve ser realizada para excluir malignidade.

Tratamento: Reposição de ferro por via oral até correção da anemia e reposição das reservas. Dilatação do esôfago quando indicado. Investigação e tratamento das causas de perdas sanguíneas (menorragia, etc) para evitar a instalação de nova ferropenia.

Leitura Recomendada

1. Larsson LG, Sandstrom A, Westling P; Relationship of Plummer-Vinson disease to cancer of the upper alimentary tract in Sweden.;Cancer Res 1975 Nov;35(11 Pt. 2):3308-16.[abstract]

2. Nosher JL, Campbel WL, Seaman WB; The clinical significance of cervical esophageal and hypopharyngeal webs.;Radiology 1975 Oct;117(1):45-7.[abstract]

3. Teucher B, Olivares M, Cori H; Enhancers of iron absorption: ascorbic acid and other organic acids.;Int J Vitam Nutr Res 2004 Nov;74(6):403-19.[abstract]

4. Bredenkamp JK, Castro DJ, Mickel RA; Importance of iron repletion in the management of Plummer-Vinson syndrome.;Ann Otol Rhinol Laryngol 1990 Jan;99(1):51-4.[abstract]

5. Lawrence M. Tierney Jr., Stephen J. McPhee, Maxine A. Papadakis. Esophageal Webs. In: Current Medical Diagnosis & Treatment. 39th Ed. McGraw-Hill, p. 587, 2000.

6. Chris Pallister. Disorders of Iron Metabolism. In: Blood: Physiology and Pathophysiology. Bookcraft, Avon. p. 67-80, 1997.

Nenhum comentário: